Il n’existe pas de traitement permettant de guérir de la sclérose latérale amyotrophique. La recherche avance pour mieux en comprendre l’apparition.
Entre 5 000 et 7 000 Français souffrent de sclérose latérale amyotrophique (SLA). Il y a huit ans, le 17 avril 2015, Guilhem « Pone » Gallart, ex-rappeur du groupe de rap marseillais Fonky Family, a appris qu’il souffrait lui aussi de la maladie de Charcot. Paralysé, il vient de sortir un livre entièrement écrit avec ses yeux grâce à un système de navigation oculaire qui permet de capter le mouvement de ses yeux.
La sclérose latérale amyotrophique – aussi connue sous le nom de maladie de Charcot – est une maladie dégénérative grave et handicapante. Elle se manifeste par une paralysie progressive des muscles de la motricité, elle touche également la parole et la déglutition. L’évolution est rapide et fatale puisqu’elle conduit la plupart du temps au décès dans les cinq ans après le diagnostic. Généralement, la maladie se manifeste entre 50 et 70 ans, plus jeune quand elle est d’origine familiale.
« La SLA est due à la mort progressive des motoneurones, les cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles volontaires. Les deux types de motoneurones effecteurs de la motricité sont touchés : ceux dits centraux, localisés dans le cerveau, et ceux dits périphériques, situés dans le tronc cérébral et la moelle épinière. Ces derniers assurent le relais entre les motoneurones centraux et les muscles », explique l’Inserm.
Concernant l’origine de la maladie, aucun facteur déclenchant environnemental n’a été clairement identifié pour le moment. Et concernant la génétique ? Une origine familiale a été constatée chez 10 % des patients. Généralement, le diagnostic est posé par élimination une fois que l’équipe médicale a écarté certaines pathologies.
Quel traitement ?
À ce jour, il n’existe pas de traitement permettant de guérir de la maladie de Charcot. Actuellement, le riluzole est le seul médicament approuvé pour son action sur l’évolution de cette pathologie. La prise en charge pluridisciplinaire permet de soulager certaines conséquences de la SLA, comme le résume l’Inserm : « La prise en charge de la maladie cible les symptômes : aide technique, kinésithérapie et médicaments antispastiques pour contrer les troubles moteurs, myorelaxants et antalgiques contre les douleurs, prise en charge de la dénutrition, orthophonie pour les troubles de la parole et de la déglutition, accompagnement psychologique. »
En 2006, une étude a permis l’identification de trois premiers biomarqueurs potentiels de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Une découverte qui a ouvert la voie à une mise sous traitement plus précoce grâce à un diagnostic plus rapide. Les chercheurs de la faculté de médecine du Mount Sinai à New York (États-Unis) ont identifié trois protéines qui pourraient constituer les premiers biomarqueurs potentiels de la SLA, offrant « la possibilité, pour la première fois, de développer un test permettant de confirmer définitivement le diagnostic ». Un modèle associant ces trois protéines pourrait améliorer et accélérer le diagnostic de la maladie.
LEPOINT
