Fente labio-palatine (bec-de-lièvre) : symptômes, causes et opération

Pendant des siècles, une croyance populaire a associé la fente labio-palatine des enfants, à une rencontre de leur mère avec un lièvre ou un lapin pendant la grossesse, en raison de l’apparence de la région de la bouche qui rappelle celle du lièvre. C’est ce qui a donné le nom de « bec-de-lièvre », appellation hideuse heureusement abandonnée aujourd’hui. Pourtant il n’y a rien d’ésotérique dans ce défaut physiologique de fermeture des tissus de la zone formant la bouche.

Fente labio-palatine : comment se forme-t-elle ?

Pour comprendre la formation de la fente labio-palatine, il faut savoir que l’embryon est composé de trois feuillets qui vont se développer en bourgeons puis en différents tissus et organes.

Dès les premières semaines, de la 5ème à la 8ème de grossesse (pour être exact), alors que l’embryon débute sa croissance, apparaissent les bourgeons qui correspondent à la face et qui convergent l’un vers l’autre. C’est comme si l’on avait deux pans d’un tissu que l’on tirait vers le milieu pour n’en faire qu’un seul. On peut parfaitement voir cette délimitation au niveau du petit creux qu’il y a entre le nez et la lèvre supérieure (appelé philtrum ou arc de Cupidon).

Dès le 36ème jour, les bourgeons se rejoignent pour fusionner sous l’emplacement du nez, formant les narines et la lèvre.

Si cette fusion ne se fait pas correctement, on a à faire à une fente labiale (aussi appelée soudure défectueuse des bourgeons faciaux) qui peut être partielle ou totale :

• _Lorsqu’elle est d’un seul côté on évoque une fente unilatérale,
• _des deux côtés elle est bilatérale.

Au 40ème jour, c’est au niveau du palais que va se faire la fermeture. Si elle ne se fait pas non plus comme il se doit, en plus de la fente labiale, il y aura une fente palatine (du palais).

Les différentes formes de la maladie

Au niveau du visage, on distingue types de fentes labio-palatines :

• _Les fentes du palais primaire ou fentes labio-alvéolaires : elles touchent la lèvre et la gencive.
• _Les fentes du palais secondaire ou fentes vélo-palatines : elles touchent le palais osseux et le voile du palais.
• _Les fentes totales associant une fente du palais primaire et secondaire (communication entre le nez et la bouche). 

Elles peuvent être unilatérales, bilatérales (symétriques ou non). Des formes plus rares de fentes faciales existent (fentes commissurales, fentes au niveau des paupières…). Chaque cas nécessite un traitement adapté.

Quelles sont les causes de la fente palatine ?

La formation du visage tel que nous le voyons est le résultat d’un tas de mécanismes, plus complexes les uns que les autres. Il suffit d’un manque ou d’une erreur à un niveau, pour que les mouvements pour arriver à la fusion finale ne se fassent pas de façon harmonieuse.

Bec-de-lièvre : les facteurs de risque 

Les véritables raisons qui aboutissent à ce défaut de fermeture ne sont pas encore très claires, même si beaucoup d’hypothèses sont mentionnées pêle-mêle. Evidemment la piste génétique est toujours évoquée mais elle est souvent liée à une pathologie, la plus connue étant le syndrome de Van Der Woude. Dans ce cas la transmission est héréditaire, sinon un parent ayant une fente labio-palatine n’aura généralement pas d’enfant porteur de la malformation.

A savoir : Le syndrome de Van Der Woude est la 1ère cause de fente labiale (au niveau de la lèvre), de fente palatine (au niveau du palais) ou de fente labio-palatine, en rapport avec une mutation d’un seul gène (hérédité dite mendélienne). Elle est communément associée à une agénésie dentaire (absence d’une ou plusieurs dents).

Les scientifiques proposent plusieurs origines qui peuvent être uniques ou multifactorielles :

• _L’environnement : bien qu’il n’y ait pas encore de certitude, des recherches portent sur l’environnement pendant la grossesse, concernant les effets délétères des produits chimiques ou des virus. Rien n’est encore établi de façon formelle.
• _Le tabac et l’alcool pendant la grossesse sont montrés du doigt. Il est aujourd’hui établi avec certitude qu’il faut les éviter pendant la grossesse.
• _Un dysfonctionnement lors de la division cellulaire, en lien entre autres, avec l’apoptose (mort cellulaire).
• _Des facteurs épigénétiques : une mauvaise traduction des « ordres » transmis par l’ADN.

Le saviez-vous ? Dès la naissance d’un individu, ses cellules sont programmées pour un nombre défini de divisions : c’est le cycle de la cellule. Quand une cellule atteint son nombre maximal de divisions, c’est la mort cellulaire (aussi appelé apoptose). Ainsi, au terme d’une vie survient le décès.Parmi les causes qui sont énumérées, certains pensent à la prise de médication, bien que nombre de ceux-ci soient interdits pendant la grossesse, dont certains formellement car ils sont tératogènes.

Il s’agit principalement :

• _Des antiépileptiques
• _Des corticoïdes
• _Des rétinoïdes qui sont des dérivés de la vitamine A, utilisés en dermatologie
• Des antagonistes de la vitamine B9 ou acide folique. Pendant la grossesse une supplémentation en acide folique est administrée pour anticiper un défaut de fermeture du tube neural et éviter le spina bifida. Pourtant il n’y a pas de démonstration scientifique associant cette vitamine à la fermeture des bourgeons de la face.

Bec-de-lièvre : quels symptômes ?

Dans la majorité des cas, les fentes labio-palatine sont isolées. Quand elles son liées à une autre pathologie, comme par exemple une trisomie 13 ou trisomie 18, des symptômes très lourds y sont associés ainsi qu’une espérance de vie relativement courte. Cette déformation de la face concerne environ une naissance sur 700 ou 800, avec plus de filles concernées que de garçons.

Des symptômes esthétiques mais pas que…

Les symptômes sont en premier lieu « esthétiques » puisqu’on peut voir un orifice à l’endroit où il y a normalement la lèvre supérieure et l’arc de Cupidon.

L’absence de fermeture entraîne des difficultés d’alimentation pour le bébé. Un petit tour dans l’anatomie de cette partie, permet de voir que le rôle du palais est primordial puisqu’il sépare la bouche des fosses nasales. En son absence comme on peut le voir lors d’une fente labio-palatine, quand le bébé tète, le lait peut passer dans son nez.

Dans certains cas le bébé peut s’étouffer par une fausse route liée à cette malformation.L’alimentation se fait alors avec des tétines spéciales et la pose d’un palais artificiel en résine.

L’étape suivante est la correction de ce défaut par chirurgie réparatrice.

Les phonèmes et la prononciation des mots mettent en jeu la position de la langue contre le palais et notamment contre son voile, qui est la partie non osseuse. En l’absence de palais contre lequel la langue doit buter pour parler, des défauts d’élocution font surface.Le positionnement des dents dépend également du positionnement de la bouche. C’est la raison pour laquelle le corps médical préfère programmer l’opération le plus tôt possible dans la mesure du possible afin de pallier les dysfonctionnements liés à la fente labio-palatine.

Comment diagnostique-t-on un bec de lièvre ?

La fente apparaît au cours du développement de l’embryon. Il est donc possible de la détecter à l’aide d’une échographie 3D au cours du premier trimestre de grossesse.

Néanmoins, certaines fentes sont plus faciles à identifier que d’autres : c’est le cas de la fente labiale, qui ne nécessite que des coupes de profil du fœtus.

Si une malformation est suspectée, une amniocentèse est réalisée. Cet examen médical consiste à prélever une petite quantité du liquide amniotique dans le ventre de la femme enceinte pour dépister d’éventuelles anomalies génétiques ou chromosomiques.

Bon à savoir : pour prévenir cette malformation, les femmes enceintes doivent stopper la consommation d’alcool, de stupéfiants, de tabac ainsi que la prise de certains médicaments (antiépileptiques, rétinoïdes, corticoïdes…). D’après une partie des scientifiques, une supplémentation en acide folique (folate ou vitamine B9) durant les premiers mois de grossesse semblerait par ailleurs diminuer les risques.

Fente labio-palatine : quels traitements ?

Si la fente labio-palatine est déjà formée lors de la première échographie de datation (11 à 13 SA), elle peut ne pas être forcément visible selon la position du bébé à ce moment là. C’est au cours de la deuxième échographie, dite morphologique à environ 22 semaines d’aménorrhées et obligatoire en France, qu’elle est le plus souvent décelée. Les parents sont alors convoqués pour une consultation anténatale.

Les possibilités de reconstruction leur sont alors expliquées. Cette rencontre est d’autant plus importante quand il ne s’agit pas d’une forme familiale et qu’il faut une préparation psychologique à l’annonce et au suivi.

Opération de la fente labio-palatine

Une chirurgie réparatrice est proposée. Elle consiste à reconstituer la lèvre comme elle aurait être en l’absence de fente. Si l’opération a l’air d’être impressionnante c’est parce que visuellement, l’orifice laissé par l’absence de fusion de la lèvre supérieur et du palais fait penser qu’il manque des tissus. Pourtant ce n’est pas du tout le cas. Tout est présent, il faut « simplement » les repositionner à leur emplacement d’origine.

Dans les cas classiques, la chirurgie se déroule en trois étapes pour rétablir les fonctions de la lèvre et du palais :

• _La réparation de la lèvre ;
• _La réparation du palais avec le voile qui doit être repositionné ;
• _La réparation de la gencive avec une greffe osseuse (depuis la crête iliaque, dans la région pelvienne).

Quand faut-il se faire opérer ?

Tout dépend de la malformation, du protocole et de la technique adoptée par le chirurgien. 

La lèvre et ne lez peuvent être opérés dans les trois premiers mois. En effet, plus la fente est située dans les parties molles (comme les lèvres) et plus on peut opérer tôt. Le palais, lui, peut être réparé au bout de six mois.

En fonction de la sévérité de la malformation, plusieurs opérations peuvent être nécessaires.

Quoi qu’il en soit, cette anomalie faciale est souvent corrigée avant l’âge d’un an afin d’obtenir les meilleurs résultats. Parfois, de nouvelles interventions ont lieu au moment de l’adolescence pour corriger de potentiels défauts (rhinoplastie, intervention maxillo-faciale…). 

Le nourrisson atteint d’un bec-de-lièvre devra suivre différents traitements tout au long de sa vie pour corriger les séquelles fonctionnelles : soins dentaires, orthodontie, orthophonie… 

Les résultats suite à l’opération

Grâce aux progrès de la médecine, les résultats des différents traitements chirurgicaux sont aujourd’hui très satisfaisants. Les jeunes patients ont la possibilité d’avoir une vie normale (en bonne santé) et peu de défauts esthétiques.

Le suivi post-opératoire jusqu’à l’âge adulte

Une fois l’opération effectuée, des séances d’orthophonie peuvent être nécessaires et exceptionnellement une opération supplémentaire au niveau du palais si les difficultés d’élocution n’ont pas disparu. Par ailleurs des suivis réguliers sont faits et une équipe pluridisciplinaire intervient, avec notamment des consultations en ORL pour l’audition et en orthodontie pour le positionnement des dents.

Enfin, un suivi psychologique peut être utile pour retrouver une vie normale – notamment après une chirurgie importante.

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