Diagnostic terrible pour un des patients de la série STAT cette semaine : le locked-in syndrome, un problème neurologique dévastateur, mais rare. Voyons de quoi il s’agit.
Le personnage de STAT atteint du syndrome d’enfermement, William, est frappé d’une quadriplégie complète et demeure (presque) immobile. Pourtant conscient de son environnement, il ne peut le faire savoir aux autres.
En bougeant faiblement son doigt, il commence toutefois à répondre à des questions simples, indiquant par un ou deux mouvements les réponses « oui » ou « non ». Malgré ces limitations extrêmes, il peut commencer à communiquer.
Une atteinte de la circulation
Le dommage neurologique à l’origine du syndrome provient d’une atteinte touchant une partie profonde du système nerveux appelée tronc cérébral.
Un AVC par blocage artériel est une explication fréquente du syndrome d’enfermement. Un saignement très localisé peut aussi entraîner des dommages suffisants pour le provoquer. Dans le cas du personnage, toutefois, c’est ce qu’on appelle une dissection artérielle qui a causé le problème.
Une telle dissection, phénomène assez rare, survient habituellement en raison d’un mouvement brusque. La paroi interne de l’artère se fissure, ce qui permet au sang de s’engouffrer dans la brèche et expose les tissus profonds de la paroi. Cela peut entraîner la formation d’un caillot dans l’artère.
Dans le cas du syndrome d’enfermement, l’artère touchée est appelée le tronc basilaire, que l’on retrouve à la base du crâne et qui est formé de l’union des deux artères vertébrales qui montent dans la colonne cervicale. Cette artère monte vers l’arrière de l’encéphale (qui comprend le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral) pour en nourrir les sections basses et postérieures, comme le tronc cérébral et le cervelet.
Le tronc basilaire nourrit des zones du tronc cérébral responsables de la transmission de l’influx entre le cerveau et le reste du corps, de même que les noyaux des nerfs crâniens, qui s’occupent notamment des mouvements du visage et des yeux. La lésion d’un syndrome d’enfermement se trouve habituellement dans la protubérance annulaire (ou tout simplement « pons »).
Le territoire atteint est donc bien différent de celui d’un AVC plus courant causé par un blocage des carotides, situées en avant dans le cou et qui nourrissent une bonne partie du cerveau, comme les lobes frontaux, incluant les sections responsables de la motricité et du langage, notamment. Les blocages des carotides provoquent des AVC « classiques » avec des troubles moteurs d’un côté du corps, des problèmes visuels ou des troubles de la parole.
Un cerveau fonctionnel
Dans un syndrome d’enfermement, le cerveau « supérieur », y compris le cortex, où sont élaborées les tâches complexes comme la conscience, la pensée, la volonté, le langage ou la perception, n’est pas touché par la lésion. Même s’il ne peut plus envoyer ses commandes, par exemple celles du mouvement, l’état de conscience est maintenu.
Cette partie du cerveau est alors souvent coupée des sensations provenant du reste du corps, comme le toucher ou le sens de la position, même si dans plusieurs cas certaines perceptions demeurent, parce que les voies de transmission de la sensation peuvent être épargnées.
Par contre, la personne affectée distingue habituellement les sons, elle comprend les mots, et elle peut voir sans problème, à moins qu’il n’existe d’autres lésions.
Un diagnostic difficile
De l’extérieur, en raison de l’absence de mouvement, l’état d’enfermement s’apparente à un coma profond, puisque la personne ne réagit pas aux stimulus présents dans l’environnement, comme la voix d’un membre du personnel ou encore une stimulation lumineuse. Le diagnostic demande souvent des semaines, et il est courant qu’il soit établi lorsqu’un membre de la famille discerne le retour de certains mouvements.
Dans l’émission, l’équipe médicale se rend compte de l’état de William en examinant les résultats de son électroencéphalogramme (EEG), qui montrent la persistance des cycles d’éveil et de sommeil, comme pour un cerveau normal, ce qui indique donc que le sien fonctionne normalement.
On retrouve des formes du syndrome d’enfermement avec immobilité complète, ce sont les pires. Le diagnostic est alors très difficile. Parfois, certains mouvements résiduels demeurent, comme un doigt qui peut bouger. Dans cette forme « incomplète », une communication limitée est possible.
Dans la forme « classique » du syndrome d’enfermement, des mouvements oculaires sont maintenus, en général la montée des yeux de même que l’ouverture des paupières, parce que leur centre de commande est situé en dehors de la zone habituellement frappée. Cela permet souvent à ces personnes de communiquer plus facilement.
Le scaphandre et le papillon
Vous avez peut-être vu le film Le scaphandre et le papillon ou lu le livre éponyme, écrit par Jean-Dominique Bauby, ancien rédacteur en chef du magazine Elle, victime d’un tel syndrome d’enfermement « classique ». Dans son cas, le déficit causé par un AVC localisé dans la région critique ne lui laissait qu’une paupière pour communiquer. Ce qui ne l’a pas empêché de raconter son histoire saisissante dans ce roman, devenu plus tard un film. Il est décédé trois jours après la parution du livre, 15 mois après son AVC.
C’est une pneumonie, complication fréquente de l’immobilité absolue et des troubles de déglutition, qui a emporté Bauby. Une telle insuffisance respiratoire est la cause la plus courante du décès, la qualité de la ventilation étant souvent affectée par les lésions, qui peuvent toucher les centres respiratoires.
Des caillots dans les jambes menacent souvent la vie du patient lorsqu’ils se déplacent dans les poumons, puisqu’ils peuvent provoquer une embolie pulmonaire parfois fatale. Des aggravations neurologiques peuvent aussi survenir, le cerveau demeurant plus fragile que la moyenne. En raison des risques associés à l’immobilité, les personnes frappées par un syndrome d’enfermement ont donc une espérance de vie limitée, malgré les soins reçus.
Le syndrome s’accompagne également de risques importants de dépression, mais aussi, en raison de l’atteinte neurologique elle-même, de problèmes de concentration, de labilité émotionnelle — soit des sautes d’humeur imprévisibles —, d’insomnie et de troubles de la mémoire.
Les personnes touchées bénéficient à l’hôpital d’une intervention professionnelle rapide sitôt le diagnostic posé. Lorsqu’une dissection est en cause, un scan avec injection ciblant précisément les artères concernées permet de déceler le problème. Le sang sera alors éclairci avec un médicament appelé héparine, en attendant la guérison. D’autres interventions sont actuellement à l’étude pour débloquer directement les artères en cause à l’aide d’endoprothèses (stents), comme on le fait pour le cœur.
L’objectif est de commencer la rééducation rapidement pour améliorer le plus possible la communication et toutes les fonctions motrices préservées. À long terme, les soins visent à bonifier la qualité de vie et à limiter les complications.
Le pronostic vital du syndrome s’améliore graduellement, même si dans la majorité des cas l’affection persiste. La recherche fait avancer les choses : on sait que si le patient survit à la première année, la plus difficile, la survie à 10 ans est ensuite de l’ordre de 80 %.
Ce qui montre que même pour les cas les plus graves et les plus pénibles, les efforts de la médecine portent leurs fruits et qu’on peut espérer une vie meilleure pour les personnes affectées par ce syndrome.
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